Retroperitoneal fibrozis, karın arkasındaki (retroperitoneal) alanda anormal fibröz doku birikmesiyle seyreden nadir fakat ciddi bir hastalıktır. Üreterler, büyük damarlar ve diğer yapıları çevreleyerek sıkıştıran bu doku kitlesi böbrek yetmezliğine kadar uzanan ağır komplikasyonlara yol açabilir.
Retroperitoneal Fibrozis Nedir?
Retroperitoneal bölge, karın organlarının arkasındaki yağ ve bağ dokusu içeren alandır. Bu bölgede anormal fibröz doku proliferasyonu oluştuğunda retroperitoneal fibrozis (RPF) adı verilir. Oluşan sert, kitlesel fibröz plak öncelikle üreterler olmak üzere aort, vena kava ve sinir yapılarını sararak sıkıştırır. Hastaların büyük çoğunluğunda tek ya da çift taraflı üreter darlığı ve hidronefroz gelişir.
Retroperitoneal Fibrozis Türleri
İdiyopatik (Primer) Retroperitoneal Fibrozis
Olguların yaklaşık %70’ini oluşturur; nedeni tam olarak bilinmez. Günümüzde IgG4 ilişkili hastalık spektrumunun bir parçası olduğu kabul görmektedir; yani bağışıklık sisteminin yanlış hedeflediği bir otoimmün süreçtir.
Sekonder Retroperitoneal Fibrozis
Belirli bir nedene bağlı olarak gelişir:
- İlaçlar: Ergotamin türevleri (migrenin eski tedavileri), metildopa, hidralazin, beta-blokerler
- Malignite: Lenfoma, karsinoid, meme-kolon-prostat kanseri metastazları
- Radyasyon: Pelvik ya da abdominal radyoterapi
- Enfeksiyonlar: Aktinomikoz, tüberküloz
- Aort anevrizması: İnflamatuvar aort anevrizması RPF ile sıklıkla birlikte görülür
Retroperitoneal Fibrozis Nedenleri
İdiyopatik formda bağışıklık sistemi aktivasyonu temel mekanizmadır. IgG4 taşıyan plazma hücrelerinin retroperitoneal bölgeyi infiltre etmesi fibrozisi tetikler. Sekonder formda ise yukarıda sayılan nedenler belirleyicidir.
Retroperitoneal Fibrozis Belirtileri
Hastalık sinsi başlar ve belirtiler uzun süre vague (belirsiz) kalabilir:
- Bel, yan veya karın ağrısı (en sık belirti)
- Yorgunluk ve halsizlik
- İştah kaybı ve kilo kaybı
- Ateş
- Bacaklarda ödem (venöz ya da lenfatik bası nedeniyle)
- Hipertansiyon
- Oligüri veya anüri (ilerlemiş üreter tıkanmasında)
- Skrotal ya da vulvar ödem (lenfatik tutulumda)
Risk Faktörleri
- Orta yaş erkeklik (40–60 yaş, erkek:kadın oranı 2–3:1)
- Sigara kullanımı (güçlü risk faktörü)
- Asbest maruziyeti
- Ergotamin türevi ilaç kullanımı
- Bilinen otoimmün hastalıklar
- Aort anevrizması öyküsü
Tanı Yöntemleri
Görüntüleme
BT: Paraaortik fibröz plak, üreterleri saran doku kitlesi ve hidronefroz görülür. MRI: Doku karakterizasyonu için üstündür; aktif inflamasyon ile olgun fibrozisi ayırt edebilir. PET-BT: Metabolik aktiviteyi gösterir; malignite ayırıcı tanısında ve tedavi yanıtının değerlendirilmesinde kullanılır.
Laboratuvar
Yükselmiş CRP, sedimentasyon (ESR), kreatinin; IgG4 seviyesi (idiyopatik formda yüksek olabilir); tam kan sayımı ve böbrek fonksiyon testleri.
Biyopsi
Maligniteyi dışlamak ve IgG4 ilişkili hastalık tanısını doğrulamak için gerekebilir. BT rehberliğinde perkütan biyopsi ya da cerrahi eksplorasyon uygulanır.
Retroperitoneal Fibrozis Tedavisi
Kortikosteroid Tedavisi
İdiyopatik ve IgG4 ilişkili RPF’de ilk seçenektir. Prednizon ile dramatik yanıt alınabilir; fibröz plak küçülür, üreter tıkanması açılır. Uzun süreli düşük doz idame tedavisi nüksü önler.
İmmünosüpresif Tedavi
Steroid direncinde ya da steroidi azaltmak amacıyla mikofenolat mofetil, azatiyoprin veya rituksimab kullanılabilir.
Ürolojik Girişimler
Üreter tıkanması ile birlikte böbrek fonksiyon kaybı olduğunda öncelikle üreteral stent ya da perkütan nefrostomi ile drenaj sağlanır. Tıbbi tedaviye yanıt yetersiz kalırsa üreterlizis (fibroz dokudan üreter serbestleştirme) ameliyatı gerekebilir.
Tamoksifen
Antifibrotik etki mekanizması ile steroid kullanılamayan vakalarda ya da ek tedavi olarak kullanılır.
Komplikasyonlar
- Kronik böbrek yetmezliği
- Hidronefroz ve böbrek kaybı
- Alt ekstremitede venöz tromboz
- Bağırsak veya safra yolu tıkanması (nadir)
- Aort komplikasyonları (rüptür riski)
Önleme ve Yaşam Tarzı
- Sigarayı bırakın: En önemli önlenebilir risk faktörüdür.
- Ergotamin türevi ilaçların kullanımı konusunda doktorunuzla görüşün.
- Bilinen otoimmün hastalığınız varsa düzenli takibi sürdürün.
- Açıklanamayan bel ağrısı ve yorgunlukta erken değerlendirme isteyin.
Sık Sorulan Sorular
Retroperitoneal fibrozis kanser midir?
Hayır. İdiyopatik RPF otoimmün kökenli bir hastalıktır ve kanser değildir. Ancak malign hastalıklar (lenfoma, metastaz) benzer görüntü verebileceğinden biyopsiyle ayırıcı tanı yapılması önemlidir.
Steroid tedavisi ne kadar sürer?
Genellikle yüksek başlangıç dozu ile başlanır ve 6–12 ay içinde yavaşça azaltılır; nüks riskini azaltmak için çoğunlukla yıllarca düşük idame dozu sürdürülür.
Hastalık tekrarlar mı?
Evet. Steroid tedavisi kesildiğinde ya da azaltıldığında nüks görülebilir. Görüntüleme ve laboratuvar takibi bu nedenle düzenli yapılmalıdır.
Böbrek fonksiyonu geri döner mi?
Erken tedavide çoğu hastada böbrek fonksiyonları önemli ölçüde düzelir. İleri evre ve uzun süreli tıkanıklık kalıcı hasara neden olabilir.
Cerrahi her zaman gerekli midir?
Hayır. Çoğu hasta medikal tedavi ve üreteral stent ile yönetilir. Cerrahi (üreterolizis) medikal tedaviye yanıt vermeyen vakalarda uygulanır.
Bu hastalıkla normal yaşam sürdürülebilir mi?
Düzenli takip ve uygun tedaviyle pek çok hasta kaliteli yaşam sürdürebilir. Böbrek fonksiyonlarının korunması en önemli hedeftir.
