Feokromositoma, böbreklerin üzerinde yer alan böbrek üstü bezinin (adrenal bez) iç (medulla) kısmından kaynaklanan ve kana aşırı miktarda adrenalin ve noradrenalin (katekolamin) salgılayan bir tümördür. Çoğunlukla iyi huyludur, ancak salgıladığı bu hormonlar nedeniyle ataklar halinde gelen şiddetli tansiyon yükselmeleri, çarpıntı, terleme ve baş ağrısına yol açar. Önemi şuradadır: tedavi edilmediğinde hayatı tehdit eden tansiyon krizlerine ve kalp-damar sorunlarına neden olabilirken, doğru tanı konup ameliyatla çıkarıldığında tamamen iyileşme mümkündür. Bu nedenle feokromositoma, ‘tedavi edilebilen yüksek tansiyon’ nedenlerinin başında gelir. Bu yazıda feokromositomanın ne olduğunu, belirtilerini, nasıl tanındığını ve tedavi sürecini hasta dostu bir dille açıklıyoruz.
Feokromositoma Nedir?
Böbrek üstü bezleri, her iki böbreğin üst kısmında yer alan, hayati hormonlar üreten küçük bezlerdir. Bu bezin iç kısmı (medulla), vücudun ‘savaş ya da kaç’ tepkisini yöneten adrenalin ve noradrenalin hormonlarını salgılar. Feokromositoma, işte bu hücrelerden gelişen ve kontrolsüz biçimde aşırı hormon üreten bir tümördür.
Salgılanan bu hormonlar kalp atışını hızlandırır, damarları kasar ve tansiyonu yükseltir. Hormon salınımı genellikle ataklar (krizler) halinde olduğu için belirtiler de gelip giden nöbetler şeklinde ortaya çıkar. İki ataklar arasında kişi tamamen normal hissedebilir; bu da tanıyı bazen zorlaştırır.
Feokromositoma vakalarının büyük çoğunluğu iyi huyludur. Aynı hücre tipinden gelişen ancak böbrek üstü bezi dışındaki sinir dokularında (örneğin karın veya boyun bölgesinde) görülen benzer tümörlere paraganglioma denir. Bu tümör adrenal bezin diğer kitlelerinden farklı bir klinik tablo oluşturur.
Feokromositoma Türleri
Feokromositoma, kaynağına ve genetik ilişkisine göre sınıflandırılır.
Sporadik Feokromositoma
Herhangi bir kalıtsal hastalıkla ilişkisi olmadan, rastlantısal olarak gelişen tiptir. Genellikle tek bir böbrek üstü bezinde, tek tümör şeklindedir.
Kalıtsal (Herediter) Feokromositoma
Feokromositomaların önemli bir bölümü genetik sendromların parçasıdır: MEN tip 2 (multipl endokrin neoplazi), von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı, nörofibromatozis tip 1 ve SDH gen mutasyonları gibi. Bu hastalarda tümör daha genç yaşta, iki taraflı ve çok odaklı olabilir; bu yüzden genetik test ve aile taraması önemlidir.
Paraganglioma (Bez Dışı)
Böbrek üstü bezi dışındaki sempatik sinir dokusundan (karın, göğüs, boyun) gelişen, aynı hücre kökenli tümörlerdir. Bir kısmı hormon salgılar ve feokromositomaya benzer belirtiler verir.
Malign (Kötü Huylu) Feokromositoma
Vakaların küçük bir kısmında tümör kötü huyludur ve uzak dokulara yayılım (metastaz) yapabilir. Bu davranış, mikroskobik görünümden çok yayılım varlığıyla anlaşılır; bu yüzden tüm hastalarda uzun süreli takip önerilir.
Feokromositomanın Nedenleri
Tümörün kesin oluşum nedeni her zaman bilinmez, ancak genetik yatkınlık önemli rol oynar.
Genetik Mutasyonlar ve Sendromlar
Feokromositomaların kayda değer bir bölümünde kalıtsal gen değişiklikleri (MEN2, VHL, NF1, SDH genleri) saptanır. Bu nedenle, özellikle genç yaşta veya iki taraflı tümörü olanlarda genetik danışmanlık önerilir.
Aile Öyküsü
Ailede feokromositoma, paraganglioma veya ilişkili sendrom öyküsü, riski belirgin artırır ve akrabaların taranmasını gerektirebilir.
Rastlantısal Gelişim
Sporadik vakalarda belirgin bir kalıtsal neden bulunmaz; tümör kendiliğinden gelişir.
Belirtileri
Belirtiler aşırı salgılanan hormonların etkisiyle ortaya çıkar ve klasik olarak ataklar (krizler) halinde gelir.
Klasik Üçlü ve Tansiyon Atakları
En tipik tablo, ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı (kalp hızlanması) ve aşırı terleme üçlüsüdür; buna genellikle ani tansiyon yükselmesi eşlik eder. Ataklar dakikalar sürebilir, gün içinde birkaç kez ya da haftalar arayla gelebilir.
Diğer Belirtiler
- Dirençli veya dalgalanan yüksek tansiyon (ilaca rağmen kontrol edilemeyen)
- Solukluk, titreme, kaygı/panik hissi
- Göğüs ve karın ağrısı, bulantı
- Kilo kaybı, ateş basması
- Atakların stres, efor, bazı yiyecekler veya ilaçlarla tetiklenmesi
- Kan şekerinde yükselme
Risk Faktörleri
- Kalıtsal sendromlar (MEN2, von Hippel-Lindau, nörofibromatozis tip 1, SDH mutasyonları)
- Ailede feokromositoma veya paraganglioma öyküsü
- Daha önce feokromositoma geçirmiş olmak (tekrar riski)
- Böbrek üstü bezinde tesadüfen saptanmış kitle (adrenal insidentaloma)
Feokromositomanın Tanısı
Tanı iki aşamalıdır: önce tümörün fazla hormon ürettiğinin kanıtlanması (biyokimyasal tanı), sonra tümörün yerinin görüntülemeyle bulunması.
Kan ve İdrarda Metanefrin Ölçümü
Tanının temelidir. Adrenalin ve noradrenalinin yıkım ürünleri olan metanefrinler, kanda (plazma serbest metanefrin) ve 24 saatlik idrarda ölçülür. Yüksek metanefrin düzeyleri feokromositomayı güçlü biçimde destekler.
Görüntüleme (BT / MR)
Biyokimyasal tanı konduktan sonra tümörün yerini belirlemek için böbrek üstü bezleri ve karın BT veya MR ile incelenir.
Fonksiyonel ve Nükleer Görüntüleme
Yaygınlık, bez dışı yerleşim (paraganglioma) veya metastaz şüphesinde özel nükleer tıp görüntülemeleri (MIBG sintigrafisi, PET) kullanılır.
Genetik Test
Özellikle genç hasta, iki taraflı/çok odaklı tümör veya aile öyküsü varlığında, kalıtsal sendromları araştırmak için genetik test önerilir.
Tedavi Yöntemleri
Feokromositomanın kesin tedavisi cerrahidir; ancak ameliyat öncesi hazırlık tedavinin en kritik aşamasıdır.
Ameliyat Öncesi İlaç Hazırlığı (Hayati Önem)
Ameliyat sırasında tümöre dokunulması ani ve tehlikeli hormon boşalımına yol açabilir. Bunu önlemek için, ameliyattan genellikle 1-2 hafta önce alfa-bloker adı verilen ilaçlarla tansiyon kontrol altına alınır; gerekirse beta-bloker eklenir ve tuz/sıvı alımı düzenlenir. Bu hazırlık olmadan yapılan ameliyat çok risklidir; bu yüzden asla atlanmaz.
Cerrahi (Adrenalektomi)
Tümörlü böbrek üstü bezinin çıkarılmasıdır. Günümüzde çoğu vakada kapalı (laparoskopik) yöntemle, küçük kesilerle yapılır. İyi huylu, tek taraflı tümörlerde ameliyat genellikle hastalığı tamamen iyileştirir ve belirtiler ortadan kalkar.
Yaygın / Kötü Huylu Hastalıkta Tedavi
Metastatik veya çıkarılamayan tümörlerde, hastalığı kontrol altına almak için hedefe yönelik tedaviler, nükleer tedaviler (MIBG tedavisi) ve diğer onkolojik yaklaşımlar kullanılabilir. Bu süreç çok disiplinli bir ekiple yürütülür.
Komplikasyonlar (Hipertansif Kriz)
Tedavi edilmeyen feokromositomanın en tehlikeli komplikasyonu hipertansif krizdir: tansiyonun aniden ve aşırı yükselmesiyle inme (felç), kalp krizi, kalp ritim bozukluğu, akciğer ödemi ve hatta ani ölüm görülebilir. Krizler stres, ameliyat, doğum, bazı ilaçlar veya tümöre fiziksel baskıyla tetiklenebilir. Uzun süreli kontrolsüz hormon salınımı ise kalp kası hasarı ve damar hastalıklarına yol açar. İşte bu nedenle erken tanı ve doğru hazırlıkla yapılan tedavi hayati önem taşır; doğru yönetildiğinde bu riskler büyük ölçüde önlenebilir.
Takip ve Yaşam
- Ameliyat sonrası hormon düzeyleri (metanefrin) kontrol edilerek tümörün tam çıkarıldığı doğrulanır.
- Tekrar ve metastaz olasılığı nedeniyle uzun süreli (yıllarca) takip önerilir.
- Kalıtsal sendrom saptanırsa aile bireylerinin taranması önemlidir.
- Atakları tetikleyebilecek durumlar ve ilaçlar konusunda hekiminizden bilgi alın.
- Tansiyon takibini ihmal etmeyin ve kontrollerinizi düzenli yaptırın.
Sık Sorulan Sorular
Feokromositoma kanser mi, tehlikeli mi?
Feokromositomaların büyük çoğunluğu iyi huyludur, yani kanser değildir ve diğer organlara yayılmaz. Ancak ‘iyi huylu olması’ tehlikesiz olduğu anlamına gelmez. Tümörün asıl tehlikesi, kontrolsüz biçimde aşırı adrenalin/noradrenalin salgılayarak ataklar halinde şiddetli tansiyon yükselmelerine yol açmasıdır; bu krizler tedavi edilmezse inme, kalp krizi, ritim bozukluğu gibi hayatı tehdit eden sonuçlar doğurabilir. Yani risk ‘kanser olması’ değil, salgıladığı hormonların etkisidir. Vakaların küçük bir kısmında ise tümör kötü huylu (malign) olup yayılım yapabilir. İyi haber şu: doğru tanı konup, uygun ilaç hazırlığının ardından ameliyatla çıkarıldığında iyi huylu feokromositoma çoğunlukla tamamen iyileşir. Bu yüzden erken tanı çok değerlidir.
Feokromositoma belirtileri nelerdir, nasıl fark edilir?
Feokromositomanın en tipik belirtisi, ataklar (krizler) halinde gelen ‘klasik üçlü’dür: şiddetli baş ağrısı, çarpıntı (kalbin hızlı ve güçlü atması) ve aşırı terleme; bunlara genellikle tansiyonun aniden yükselmesi eşlik eder. Ataklar dakikalar sürebilir ve gün içinde birkaç kez ya da günler-haftalar arayla gelebilir; iki atak arasında kişi normal hissedebilir. Diğer belirtiler arasında ilaca rağmen kontrol edilemeyen veya dalgalanan yüksek tansiyon, solukluk, titreme, panik/kaygı hissi, göğüs-karın ağrısı, kilo kaybı ve kan şekerinde yükselme sayılır. Atakların stres, efor, bazı yiyecek veya ilaçlarla tetiklenmesi de tipiktir. Özellikle genç yaşta başlayan, tedaviye dirençli veya ataklarla gelen yüksek tansiyon varsa feokromositoma akla gelmeli ve araştırılmalıdır.
Feokromositoma nasıl teşhis edilir?
Feokromositoma tanısı iki aşamada konur. İlk ve en önemli adım biyokimyasal tanıdır: tümörün fazla hormon ürettiğini kanıtlamak için kanda (plazma serbest metanefrin) ve/veya 24 saatlik idrarda metanefrin adı verilen, adrenalin-noradrenalinin yıkım ürünleri ölçülür. Bu değerlerin yüksek olması feokromositomayı güçlü biçimde destekler. İkinci aşama, hormon fazlalığı doğrulandıktan sonra tümörün yerini bulmaktır; bunun için böbrek üstü bezleri ve karın bilgisayarlı tomografi (BT) veya MR ile görüntülenir. Tümörün bez dışında olduğu (paraganglioma), yaygın olduğu veya metastaz şüphesi bulunduğu durumlarda MIBG sintigrafisi veya PET gibi özel nükleer görüntülemeler kullanılır. Ayrıca özellikle genç hastalarda, iki taraflı tümörlerde veya aile öyküsü olanlarda kalıtsal sendromları araştırmak için genetik test önerilir. Tanı süreci endokrinoloji ve üroloji iş birliğiyle yürütülür.
Feokromositoma ameliyatı öncesi neden ilaçla hazırlık şart?
Bu, feokromositoma tedavisinin en kritik ve asla atlanmaması gereken aşamasıdır. Tümör aşırı adrenalin/noradrenalin deposu gibidir; ameliyat sırasında tümöre dokunulması veya çıkarılması bu hormonların aniden kana boşalmasına yol açabilir. Hazırlık yapılmadan ameliyata girilirse, bu ani hormon salınımı ameliyat masasında hayatı tehdit eden tansiyon krizlerine, ciddi ritim bozukluklarına ve kalp sorunlarına neden olabilir. Bunu önlemek için ameliyattan genellikle 1-2 hafta önce alfa-bloker adı verilen ilaçlarla tansiyon ve damar gerginliği kontrol altına alınır; gerektiğinde beta-bloker eklenir ve dolaşan kan hacmini artırmak için tuz ve sıvı alımı düzenlenir. Bu hazırlık, ameliyatın güvenli geçmesini sağlar. Hazırlık tamamlanıp tansiyon stabilize edildikten sonra cerrahi planlanır. Bu nedenle hazırlık ilaçlarını düzenli ve doktorun tarif ettiği şekilde kullanmak hayati önem taşır.
Feokromositoma ameliyatından sonra tamamen iyileşir miyim?
İyi huylu, tek taraflı feokromositoma vakalarında, tümörün ameliyatla başarıyla çıkarılması genellikle hastalığı tamamen iyileştirir; aşırı hormon salınımı sona erdiği için ataklar, çarpıntı, terleme gibi belirtiler ortadan kalkar ve birçok hastada tansiyon normale döner. Ameliyattan sonra hormon düzeyleri (metanefrin) tekrar ölçülerek tümörün tam çıkarıldığı doğrulanır. Bununla birlikte, uzun süredir yüksek tansiyonu olan bazı hastalarda damarlarda kalıcı değişiklikler nedeniyle tansiyon tümör alındıktan sonra da bir miktar yüksek kalabilir ve tedavi gerekebilir. Ayrıca tümörün tekrarlama veya (nadiren) yayılma olasılığı nedeniyle, ameliyat tek taraflı ve iyi huylu olsa bile uzun süreli takip önerilir. Kalıtsal bir sendrom saptanmışsa hem hastanın hem de aile bireylerinin izlenmesi önemlidir. Özetle: çoğu hasta için ameliyat sonrası tablo oldukça olumludur, ancak düzenli takip ihmal edilmemelidir.
Feokromositoma kalıtsal mı, ailemde de olabilir mi?
Feokromositomanın kalıtsal yönü düşünüldüğünden daha önemlidir; vakaların kayda değer bir bölümünde altta yatan bir genetik değişiklik bulunur. von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı, multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN2), nörofibromatozis tip 1 ve SDH genlerindeki mutasyonlar gibi kalıtsal sendromlar feokromositoma riskini artırır. Bu kalıtsal vakalarda tümör genellikle daha genç yaşta ortaya çıkar, iki taraflı veya çok odaklı olabilir. Bu nedenle özellikle genç hastalarda, iki taraflı tümörü olanlarda veya ailesinde feokromositoma/paraganglioma ya da ilişkili sendrom öyküsü bulunanlarda genetik test ve danışmanlık önerilir. Eğer kalıtsal bir mutasyon saptanırsa, aile bireylerinin de taranması erken tanı açısından çok değerlidir; çünkü belirti vermeden saptanan tümörler güvenle tedavi edilebilir. Genetik değerlendirme kararını, durumunuzu inceleyen hekiminiz verir.
